A causa exata do ceratocone ainda permanece desconhecida. Porém sabe-se que alguns genes estão diretamente envolvidos no aparecimento do ceratocone. Por isso, a presença do ceratocone é mais comum em membros de uma mesma família. Entretanto, sua evolução pode ser distinta entre os membros da família.

Sabe-se também que alguns fatores externos atuam acelerando a progressão do ceratocone, como traumas repetitivos durante o hábito de coçar os olhos cronicamente. Acredita-se também que a infecção por alguns vírus possa desencadear reações imunológicas capazes de estimular a progressão do ceratocone.

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